Este 29 de febrero se conmemora el Día de las Enfermedades Raras, una de ellas es la Psoriasis Pustulosa Generalizada (PPG), una enfermedad que va más allá de la piel, condenando a los pacientes a una vida de dolor, incapacidad, hospitalización y riesgo de muerte.

Se estima que este padecimiento se presenta en 0.27 a 4.6 personas por cada 10 mil en el mundo, por lo que es considerada como enfermedad rara de la que poco se había estudiado hasta hoy, que existe una esperanza para los pacientes de brotes agudos de Psoriasis que fue aprobado por la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (COFEPRIS).

Esta enfermedad cutánea rara, crónica y potencialmente mortal, se caracteriza por brotes repentinos e intermitentes de pústulas dolorosas no contagiosas por todo el cuerpo cuya permanencia se mantiene por días o semanas, expresó la doctora Guadalupe Villanueva, directora del Centro de Atención en Enfermedades Inflamatorias (CATEI).

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Junto con el dolor, enrojecimiento, sensación de quemazón y agrietamiento de la piel, esta enfermedad suele acompañarse de síntomas sistémicos como fiebre, dolor de cabeza, debilidad muscular y cansancio extremo que pueden provocar complicaciones capaces de comprometer la vida, como dificultad respiratoria aguda, insuficiencia cardíaca, falla renal y sepsis (respuesta inmunitaria extrema a una infección), las cuales requieren atención de emergencia.

“Tomando en cuenta que los brotes de PPG pueden poner en peligro la vida y que, hasta ahora, no existía una terapia específica para tratar sus devastadores síntomas, la llegada de la nueva terapia de Boehringer Ingelheim viene a resolver una necesidad de salud insatisfecha en favor del bienestar y la calidad de vida de los pacientes”, destacó la especialista.    

Destaca que esta enfermedad aparece con frecuencia alrededor de los 40 años con una mayor prevalencia en mujeres y durante el embarazo. 

Si bien no existen datos precisos de su incidencia en México, se estima que este lejos de la incidencia mundial y muchas de las personas que la padecen lo ignoran.

Foto: (Unsplash)

LA TERAPIA

La terapia se trata de un anticuerpo monoclonal selectivo que bloquea la activación del receptor de la interleucina-36 (IL-36R), vía de señalización del sistema inmunológico implicado en el desarrollo de enfermedades auto inflamatorias como la Psoriasis Pustulosa Generalizada, explicó la Dra. Guillermina Muñoz, directora Médica de Boehringer Ingelheim México, Centroamérica y el Caribe.

La aprobación de la terapia se basa en los resultados del ensayo clínico de fase II EFFISAYIL, de 1 a 12 semanas de duración, donde participaron pacientes con brotes de PPG, los cuales fueron tratados de manera aleatoria con el anticuerpo monoclonal o con placebo. 

Los resultados fueron que, al cabo de una semana, el 54% de los pacientes manejados con la molécula quedaron libres de pústulas en comparación de quienes recibieron placebo. 

Y después de 12 semanas, el 84.4% de los pacientes no presentaban pústulas visibles y tenían un aclaramiento completo o casi completo de las lesiones cutáneas (81.3%).

Los resultados positivos, aseveró la Doctora Muñoz, marcan un parteaguas en el control eficaz de este padecimiento permitiendo liberar a los pacientes del dolor y molestias asociadas, y en consecuencia la reducción en el riesgo de complicaciones.

Foto: (Especial)

En el marco del próximo Día Mundial de las Enfermedades Raras, el doctor Luis Gerardo Vega, director ejecutivo de Unidos contra la Psoriasis A.C., celebró contar con una terapia específica que dará solución a esta enfermedad que además de tener consecuencias físicas, tiene un gran impacto social y emocional en los pacientes.

“Gracias a los avances de la ciencia médica, hoy existe una terapia específica para la Psoriasis Pustulosa Generalizada. Sin embargo, como toda enfermedad rara, existe un sub-diagnóstico que retrasa la atención de los pacientes, por lo que es fundamental fortalecer entre los médicos el conocimiento y la comprensión de esta enfermedad para promover un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno”, enfatizó.

“En Boehringer Ingelheim ratificamos nuestro compromiso al poder contribuir a que los pacientes, médicos y sistemas de salud cuenten con el tratamiento específico que ha demostrado ser seguro y eficaz en el control del brote agudo de la PPG y sus graves complicaciones e incluso el riesgo de muerte”, expuso la doctora Guillermina Muñoz, directora Médica de Boehringer Ingelheim México, Centroamérica y el Caribe.

Junto con la aprobación de la COFEPRIS de esta molécula, se suman las recientes aprobaciones por parte de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA por sus siglas en inglés) de Estados Unidos, entre otras instancias sanitarias en el mundo.